vitalwiki

蝶形色素营养不良

ORPHA:99001· ICD-10 H35.5· Butterfly-shaped pigment dystrophy

定义

该病是一种罕见的视网膜色素上皮营养不良,其特征是脂褐素在视网膜色素上皮水平以蝴蝶状分布异常堆积。患者表现为缓慢进行性的视力丧失,通常在老年期变得明显。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Adult