vitalwiki

Dystrophie maculaire en ailes de papillon

ORPHA:99001· ICD-10 H35.5· Butterfly-shaped pigment dystrophy

Définition

Dystrophie rare de l'épithélium pigmentaire rétinien caractérisée par une accumulation anormale de lipofuscine en forme de papillon au niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien. Les patients présentent une perte de vision lentement progressive qui n'apparaît souvent qu'à un âge avancé.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adult