Distrofia pigmentaria a farfalla

Definizione

La distrofia pigmentaria ad ali di farfalla è un'alterazione caratteristica dell'epitelio pigmentato della retina (si veda questo termine), caratterizzata da un accumulo anomalo di lipofuscina, che ricorda la forma di una farfalla, a livello dell'epitelio pigmentato retinico. I pazienti presentano una perdita della vista a progressione lenta, che spesso si manifesta in tarda età.