Vlindervormige pigmentdystrofie

Definitie

Een zeldzame patroondystrofie van retinaal pigmentepitheel, gekarakteriseerd door abnormale accumulatie van lipofuscine in een vlindervormige verdeling ter hoogte van het retinaal pigmentepitheel. Patiënten vertonen een traag progressief functieverlies van het zicht dat vaak pas merkbaar wordt op latere leeftijd.