ORPHA:98849· ICD-10 D47.0· Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm
该病是一种进展型全身性肥大细胞增多症(SM),其特征是肿瘤性肥大细胞(MC)在一个或多个皮肤外器官(主要是骨髓)异常聚集,并伴有另一种非MC性质的血液肿瘤。