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Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique

ORPHA:98849· ICD-10 D47.0· Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm

Définition

Forme avancée de mastocytose systémique (MS) caractérisée par une accumulation anormale de mastocytes (MC) néoplasiques dans un ou plusieurs organes extracutanés, principalement la moelle osseuse, associée à une autre hémopathie non mastocytaire.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult, Elderly