Systemische mastocytose met geassocieerd hematologisch neoplasma
ORPHA:98849· ICD-10 D47.0· Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm
Definitie
Een gevorderde vorm van systemische mastocytose (SM) gekarakteriseerd door de abnormale accumulatie van neoplastische mestcellen (MC's) in een of meer extracutane organen, voornamelijk het beenmerg, geassocieerd met een ander hematologisch neoplasma niet afkomstig van MC's.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly