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Mastocitosi sistemica associata a neoplasia ematologica

ORPHA:98849· ICD-10 D47.0· Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm

Definizione

La mastocitosi sistemica associata ad una neoplasia ematologica (SM-AHN) è una forma avanzata di mastocitosi sistemica (SM), caratterizzata da un accumulo anomalo di mastociti (MC) neoplastici in una o più sedi extracutanee (in particolare il midollo osseo), associato ad un'altra neoplasia ematologica che non interessa i mastociti.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult, Elderly