Mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada
ORPHA:98849· ICD-10 D47.0· Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm
Definición
Es una forma avanzada de mastocitosis sistémica (MS) caracterizada por un acúmulo anómalo de mastocitos neoplásicos en uno o más órganos extracutáneos, principalmente en médula ósea, asociado con otra neoplasia hematológica de naturaleza no mastocitoide.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult, Elderly