Mastozytose, systemische, mit assoziierter hämatologischer Neoplasie
ORPHA:98849· ICD-10 D47.0· Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm
Definition
Eine fortgeschrittene Form der systemischen Mastozytose (SM), die durch eine abnorme Ansammlung von neoplastischen Mastzellen (MCs) in einem oder mehreren extrakutanen Organen, hauptsächlich im Knochenmark, gekennzeichnet ist und mit einer anderen hämatologischen Neoplasie nicht MC-artiger Natur einhergeht.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult, Elderly