ANCA阳性少免疫沉积型肾小球肾炎

定义

pauci免疫性肾小球肾炎(GN)伴抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一种进展迅速的肾小球肾炎，约占pauci免疫性肾小球肾炎的90%(见该词条)，并与循环ANCA抗体(抗蛋白酶-3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO))的存在相关。患者通常出现血尿和肾功能迅速下降，在没有治疗的情况下通常在几周内需要进行透析。全身疾病时可观察到皮肤、肺、肌肉骨骼和神经受累，ANCA抗体滴度与疾病活动性相关。