Nieme immunologicznie kłębuszkowe zapalenie nerek z ANCA
ORPHA:97563· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis with ANCA
Definicja
Postać niemego immunologicznie kłębuszkowego zapalenia nerek, które charakteryzuje się szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek z obecnością przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA), skierowanych głównie przeciwko proteinazie-3 (PR3) i mieloperoksydazie (MPO). Pacjenci zwykle zgłaszają się z zaburzeniami układu moczowego i szybko pogarszającą się czynnością nerek, co w przypadku niewłączenia leczenia w ciągu kilku tygodni wymaga dializoterapii. W przypadku choroby ogólnoustrojowej można zaobserwować objawy ze strony skóry, płuc, układu kostno-mięśniowego. Wykazano korelację pomiędzy mianem ANCA a aktywnością choroby.
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult, Elderly