Glomerulonefrite pauci-imune com ANCAs

Definição

Forma de glomerulonefrite pauci-imune caracterizada por uma glomerulonefrite rapidamente progressiva associada a presença de anticorpos citoplasmáticos antineutrofílicos (ANCA) circulantes, principalmente direcionados contra proteinase-3 (PR3) e mieloperoxidase (MPO). Os doentes geralmente apresentam anomalias urinárias e declínio rápido da função renal, e frequentemente com necessidade de recurso a diálise. Envolvimento cutâneo, pulmonar, musculoesquelético e nervoso pode ser registado em caso de doença sistémica, e foi evidenciada a correlação entre o título de ANCA e a atividade da doença.