Glomerulonephritis, pauci-immune, mit ANCA

Definition

Ein Subtyp der pauci-immunen Glomerulonephritis, der durch eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis in Verbindung mit dem Vorhandensein zirkulierender antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA), meist gegen Proteinase-3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO) gerichtet, gekennzeichnet ist. Die Patienten weisen in der Regel Harnwegsanomalien und eine rasch abnehmende Nierenfunktion auf, die ohne Behandlung oft innerhalb weniger Wochen zur Dialyse führt. Bei einer systemischen Erkrankung können Haut, Lunge, Muskeln und Nerven betroffen sein, und es wurde eine Korrelation zwischen ANCA-Titer und Krankheitsaktivität nachgewiesen.