Glomerulonefrite pauci-immune con ANCA

Definizione

La glomerulonefrite (GN) pauci-immune con anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) è una forma di GN a progressione rapida, che rappresenta circa il 90% delle glomerulonefriti pauci-immuni (si veda questo termine). Si associa alla presenza di ANCA circolanti (diretti soprattutto contro la proteinasi 3 [PR3] e la mieloperossidasi [MPO]). Di solito i pazienti presentano ematuria e rapido deterioramento della funzione renale che, in assenza di trattamento, rende necessaria la dialisi nell'arco di qualche settimana. Nei casi sistemici, sono interessati la cute, i polmoni, l'apparato muscolo-scheletrico e il sistema nervoso. È stata dimostrata una correlazione tra il titolo degli ANCA e l'attività della malattia.