Pauci-immune glomerulonefritis met ANCA

Definitie

Een vorm van pauci-immune glomerulonefritis, gekenmerkt door snel progressieve glomerulonefritis in associatie met aanwezigheid van circulerende anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), meestal gericht tegen proteïnase-3 (PR3) en myeloperoxidase (MPO). Patiënten vertonen meestal afwijkingen van urinewegstelsel en snelle achteruitgang van de nierfunctie, die vaak leidt tot dialyse binnen enkele weken zonder behandeling. Cutane, pulmonale, musculoskeletale en neurale betrokkenheid kan waargenomen worden in geval van systemische ziekte, en de correlatie tussen ANCA-titer en activiteit van de ziekte werd reeds aangetoond.