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胰腺神经内分泌肿瘤

ORPHA:97253· Neuroendocrine tumor of pancreas

定义

胰腺内分泌肿瘤,又称胰腺神经内分泌肿瘤(PNET),是指起源于胰腺的一组内分泌肿瘤,通常是良性的,但可能是恶性的。它们可以是功能性的,表现为激素分泌亢进综合征,但也可以是非功能性的,表现为非特异性症状,包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤(VIPoma)、生长抑素瘤(SSoma)、胰多肽瘤(Ppoma)和Zollinger-Ellison综合征(ZES,或胃泌素瘤),以及其他异位激素分泌肿瘤(如GRFoma)(见该类词条)。

患病率
1-9 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant, Not applicable
发病年龄
Adult