vitalwiki

Neuro-endocriene tumor van pancreas

ORPHA:97253· Neuroendocrine tumor of pancreas

Definitie

Een groep van endocriene tumoren die ontstaan in pancreas en die meestal indolent en goedaardig zijn, maar met de potentie kwaadaardig te zijn. De tumoren kunnen functioneel zijn, waarbij ze een hormonaal hypersecretiesyndroom vertonen, of niet-functioneel, waarbij ze niet-specifieke symptomen vertonen, en omvatten insulinoom, glucagonoom, VIPoom, somatostatinoom (SSoom), PPoom en syndroom van Zollinger-Ellison (ZES of gastrinoom) en andere ectopische hormoonproducerende tumoren (zoals GRFoom).

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult