Neuro-endocriene tumor van pancreas
ORPHA:97253· Neuroendocrine tumor of pancreas
Definitie
Een groep van endocriene tumoren die ontstaan in pancreas en die meestal indolent en goedaardig zijn, maar met de potentie kwaadaardig te zijn. De tumoren kunnen functioneel zijn, waarbij ze een hormonaal hypersecretiesyndroom vertonen, of niet-functioneel, waarbij ze niet-specifieke symptomen vertonen, en omvatten insulinoom, glucagonoom, VIPoom, somatostatinoom (SSoom), PPoom en syndroom van Zollinger-Ellison (ZES of gastrinoom) en andere ectopische hormoonproducerende tumoren (zoals GRFoom).
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult