Tumor neuroendocrino del páncreas
ORPHA:97253· Neuroendocrine tumor of pancreas
Definición
El tumor neuroendocrino pancreático (pNET), describe un grupo de tumores endocrinos que se originan en el páncreas y que, por lo general, su comportamiento es poco agresivo, aunque pueden resultar potencialmente malignos. Pueden ser funcionantes, exhibiendo un síndrome de hipersecreción hormonal, o no funcionantes, presentándose con síntomas no específicos e incluyen el insulinoma, el glucagonoma, el VIPoma, el somatostatinoma (SSoma), el PPoma y el síndrome de Zollinger-Ellison (ZES, o gastrinoma) y otros tumores producidos por hormonas ectópicas (tales como el GRFoma) (consulte estos términos).
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- Adult