Tumore neuroendocrino del pancreas
ORPHA:97253· Neuroendocrine tumor of pancreas
Definizione
Il tumore neuroendocrino pancreatico (PNET), comprende un gruppo di tumori endocrini che si sviluppano nel pancreas. Questi tumori di solito sono silenti e benigni, ma possono anche essere maligni, possono essere funzionanti e manifestarsi con una sindrome da ipersecrezione ormonale, oppure non funzionanti e manifestarsi con sintomi aspecifici. Comprendono l'insulinoma, il glucagonoma, il VIPoma, il somatostatinoma (SSoma), il PPoma, la sindrome di Zollinger-Ellison (ZES o gastrinoma) e altri tumori che secernono ormoni ectopici (come il GRFoma) (si vedano questi termini).
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Not applicable
- Età di esordio
- Adult