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Tumore neuroendocrino del pancreas

ORPHA:97253· Neuroendocrine tumor of pancreas

Definizione

Il tumore neuroendocrino pancreatico (PNET), comprende un gruppo di tumori endocrini che si sviluppano nel pancreas. Questi tumori di solito sono silenti e benigni, ma possono anche essere maligni, possono essere funzionanti e manifestarsi con una sindrome da ipersecrezione ormonale, oppure non funzionanti e manifestarsi con sintomi aspecifici. Comprendono l'insulinoma, il glucagonoma, il VIPoma, il somatostatinoma (SSoma), il PPoma, la sindrome di Zollinger-Ellison (ZES o gastrinoma) e altri tumori che secernono ormoni ectopici (come il GRFoma) (si vedano questi termini).

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant, Not applicable
Età di esordio
Adult