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Tumeur neuroendocrine du pancréas

ORPHA:97253· Neuroendocrine tumor of pancreas

Définition

Également connue sous le nom de tumeur neuroendocrine pancréatique (PNET pour pancreatic neuroendocrine tumor), l'entité fait partie d'un groupe de tumeurs endocrines prenant naissance dans le pancréas, généralement indolentes et bénignes, mais qui peuvent être à potentiel malin. Elles peuvent être fonctionnelles et associées à un syndrome d'hypersécrétion hormonale, mais aussi non fonctionnelles et associées à des symptômes non spécifiques. Parmi ces tumeurs figurent l'insulinome, le glucagonome, le VIPome, le somatostatinome (SSome), le PPome et le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES, ou gastrinome) et d'autres tumeurs productrices d'hormones ectopiques (telles que le GRFome).

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable
Âge de début
Adult