纤维蛋白原α型淀粉样变性

定义

一种罕见的遗传性淀粉样变性，伴原发性肾脏受累，以纤维蛋白原A-α链淀粉样蛋白主要沉积于肾小球为特征，临床表现为高血压、尿毒症、肾病综合征，肾病综合征后期缓慢进展为终末期肾病。淀粉样蛋白可在神经、心脏、内脏和血管沉积，导致肾外器官的累及。