AFib-amyloïdose

Definitie

Een zeldzame, erfelijke amyloïdose met primaire betrokkenheid van de nieren, die gekarakteriseerd wordt door afzetting van amyloïd van fibrinogeen A-alfaketen in voornamelijk de glomeruli van de nieren, en die zich klinisch presenteert met hypertensie, uremie, en nefrotisch syndroom dat traag evolueert tot terminaal nierfalen. Extra-renale betrokkenheid is mogelijk als gevolg van neurologische, cardiale, viscerale en vasculaire afzetting van amyloïd.