Amiloidoisi AFib

Definizione

L'amiloidosi AFib è un'amiloidosi ereditaria rara con interessamento primitivo dei reni, caratterizzata da depositi di amiloide da catena alfa del fibrinogeno A, localizzati soprattutto nei glomeruli renali. I segni clinici comprendono l'ipertensione, l'uremia e la sindrome nefrosica che progredisce lentamente verso la malattia renale terminale. È possibile un interessamento extrarenale, causato dai depositi di amiloide nel sistema nervoso, nel cuore, nei visceri e nei vasi.