AFib-Amyloidose
ORPHA:93562· ICD-10 E85.0· AFib amyloidosis
Definition
Eine hereditäre Form der Amyloidose mit primärer Nierenbeteiligung, die durch Fibrinogen-A-alpha-Ketten-Amyloidablagerungen vorwiegend in den Nierenglomeruli gekennzeichnet ist und sich klinisch durch Bluthochdruck, Urämie und nephrotisches Syndrom äußert, das langsam in eine Nierenerkrankung im Endstadium übergeht. Eine Beteiligung außerhalb der Nieren ist aufgrund neurologischer, kardialer, viszeraler und vaskulärer Amyloidablagerungen möglich.
- Vererbung
- Autosomal dominant