Amiloidosis AFib

Definición

Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por la deposición amiloide de la cadena alfa del fibrinógeno A, predominantemente en los glomérulos renales. Clínicamente, la enfermedad se presenta con hipertensión, uremia y síndrome nefrótico que progresa lentamente a enfermedad renal terminal. La afectación extra-renal es posible debido a la deposición amiloide a nivel neuronal, cardíaco, visceral y vascular.