Amylose AFib

Définition

Amylose héréditaire rare avec atteinte rénale primaire caractérisée par des dépôts amyloïdes de fibrinogène A chaîne alpha principalement dans les glomérules rénaux, se manifestant cliniquement par une hypertension, une urémie, un syndrome néphrotique évoluant lentement vers une insuffisance rénale terminale. Une atteinte extrarénale est possible, en raison de dépôts amyloïdes dans le système nerveux, le coeur, les viscères et les vaisseaux.