溶菌酶型淀粉样变性

定义

一种罕见的遗传性淀粉样变性，伴原发性肾脏受累，其特征为肾小球和肾髓质、胃肠道、肝脏、脾脏淀粉样蛋白沉积，疾病进展缓慢。症状和体征包括恶心、呕吐、消化不良、胃炎、胃肠道出血、腹痛、肝破裂、干燥综合征、紫癜和瘀点、淋巴结病和肾功能不全。