ALys-amyloïdose

Definitie

Een zeldzame, erfelijke amyloïdose met primaire betrokkenheid van de nieren, gekarakteriseerd door afzetting van amyloïd in glomeruli en medulla van de nieren, maag-darmstelsel, lever en milt, en door een trage progressie van de ziekte. Symptomen en tekenen zijn onder meer misselijkheid, braken, dyspepsie, gastritis, gastro-intestinale bloeding, abdominale pijn, leverruptuur, sicca syndroom, purpura en petechiën, lymfadenopathie en nierdisfunctie.