ALys-Amyloidose
ORPHA:93561· ICD-10 E85.0· ALys amyloidosis
Definition
Eine seltene hereditäre Form der Amyloidose mit primärer Nierenbeteiligung, die durch Amyloidablagerungen in den Nierenglomeruli und dem Nierenmark, dem Magen-Darm-Trakt, der Leber und der Milz gekennzeichnet ist und nur langsam voranschreitet. Zu den Symptomen und Anzeichen gehören Übelkeit, Erbrechen, Dyspepsie, Gastritis, gastrointestinale Blutungen, Bauchschmerzen, Leberruptur, Sicca-Syndrom, Purpura und Petechien, Lymphadenopathie und Nierenfunktionsstörung.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant