Amiloidosis ALys
ORPHA:93561· ICD-10 E85.0· ALys amyloidosis
Definición
Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por depósito de amiloide en los glomérulos y médula renal, tracto gastrointestinal, hígado y bazo, y por una progresión lenta de la enfermedad. Los signos y síntomas incluyen náuseas, vómitos, dispepsia, gastritis, hemorragia gastrointestinal, dolor abdominal, ruptura hepática, síndrome sicca, púrpura y petequias, linfadenopatía y disfunción renal.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant