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Amylose ALys

ORPHA:93561· ICD-10 E85.0· ALys amyloidosis

Définition

Amylose héréditaire rare avec atteinte rénale primaire caractérisée par des dépôts amyloïdes dans le glomérule rénal, la médulla, le tractus gastro-intestinal, le foie et la rate, ainsi que par une progression lente. Les signes et symptômes comprennent nausées, vomissements, dyspepsie, gastrite, hémorragie gastro-intestinale, douleurs abdominales, rupture hépatique, syndrome de Gougerot-Sjögren, purpura, pétéchies, lymphadénopathie et dysfonctionnement rénal.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant