Amiloidosi ALys
ORPHA:93561· ICD-10 E85.0· ALys amyloidosis
Definizione
L'amiloidosi ALys è un'amiloidosi ereditaria rara con interessamento primitivo dei reni, caratterizzata da depositi di amiloide nei glomeruli e nella midollare renale, nel tratto gastrointestinale, nel fegato e nella milza. La progressione della malattia è lenta. I segni clinici comprendono la nausea, il vomito, la dispepsia, la gastrite, le emorragie gastrointestinali, il dolore addominale, la rottura del fegato, la sindrome sicca, la porpora e le petecchie, la linfoadenopatia e la disfunzione renale.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant