肺动脉起源性冠状动脉起源异常

定义

一种罕见的冠状动脉先天性畸形，其特点是左冠状动脉（ALCAPA）或右冠状动脉（ARCAPA）异常起源于肺动脉，临床表现不一，从无症状到早期心力衰竭和死亡，取决于左、右冠状动脉系统之间的侧支循环发育程度以及肺动脉的压力水平。婴儿一般表现为喂养困难、发育迟滞、呼吸困难、易激惹、多汗、心脏杂音、呼吸急促、心动过速和（或）胸痛，而成人通常会出现呼吸困难、胸痛、晕厥和不耐受体育锻炼等症状。充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜功能不全或室性心律失常可导致猝死。报道的病例多为ALCAPA型，而ARCAPA型很少出现。