Origen anómalo de la arteria coronaria en la arteria pulmonar

Definición

Es una malformación congénita poco frecuente de las arterias coronarias caracterizada por un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda o derecha en la arteria pulmonar (ALCAPA o ARCAPA, respectivamente), con una presentación clínica variable, que va desde asintomática hasta insuficiencia cardíaca temprana y fallecimiento, en función del grado de desarrollo de la circulación colateral entre los sistemas coronario izquierdo y derecho, así como del valor de presión arterial pulmonar. Por lo general, los lactantes se presentan con dificultades en la alimentación, fallo de medro, disnea, irritabilidad, hiperhidrosis, soplos cardíacos, taquipnea, taquicardia y/o dolor torácico, mientras que los adultos suelen presentar disnea, dolor torácico, síncope e intolerancia al ejercicio físico. La muerte súbita puede ocurrir por insuficiencia cardíaca congestiva, infarto de miocardio, insuficiencia valvular o arritmias ventriculares. La mayoría de los casos descritos son ALCAPA, mientras que ARCAPA se observa muy rara vez.