Aberrante oorsprong van kransslagader in longslagader

Definitie

Een zeldzame congenitale malformatie van een kransslagader gekarakteriseerd door een aberrante oorsprong van de linker (ALCAPA) of rechter (ARCAPA) kransslagader vanuit de longslagader, met variabele klinische presentatie gaande van asymptomatisch tot vroeg hartfalen en overlijden, afhankelijk van de mate van ontwikkeling van collaterale circulatie tussen de systemen van de linker- en rechterkransslagader, alsook van de druk in de longslagader. Zuigelingen vertonen doorgaans voedingsproblemen, groeiachterstand, dyspneu, prikkelbaarheid, hyperhidrose, hartgeruis, tachypneu, tachycardie en/of pijn in de borst, terwijl volwassenen meestal dyspneu, pijn in de borst, syncope, en inspanningsintolerantie associëren. Plots overlijden kan voorkomen als gevolg van congestief hartfalen, hartinfarct, klepinsufficiënties of ventriculaire aritmieën. De meerderheid van de gerapporteerde gevallen vertonen een ALCAPA, terwijl ARCAPA zelden wordt waargenomen.