Fehlabgang einer Koronararterie aus der Pulmonalarterie

Definition

Eine seltene angeborene Koronararterienfehlbildung, die durch einen anomalen Ursprung der linken (ALCAPA) oder rechten (ARCAPA) Koronararterie aus der Lungenarterie gekennzeichnet ist. Die Fehlbildung geht mit einer variablen klinischen Präsentation einher, die von asymptomatisch bis zu frühem Herzversagen und Tod reicht, abhängig vom Grad der Entwicklung der Kollateralkreisläufe zwischen dem linken und rechten Koronararteriensystem sowie dem Druckniveau der Lungenarterie. Säuglinge zeigen typischerweise Fütterungsschwierigkeiten, Gedeihstörungen, Dyspnoe, Reizbarkeit, Hyperhidrose, Herzgeräusche, Tachypnoe, Tachykardie und/oder Brustschmerzen, während Erwachsene in der Regel Dyspnoe, Brustschmerzen, Synkopen und Intoleranz gegenüber körperlicher Anstrengung assoziieren. Plötzlicher Tod kann aufgrund von kongestiver Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt, Herzklappeninsuffizienz oder ventrikulären Arrhythmien auftreten. In der Mehrzahl der berichteten Fälle handelt es sich um eine ALCAPA, während eine ARCAPA selten beobachtet wird.