Origine anomala dell'arteria coronaria dall'arteria polmonare

Definizione

Si tratta di una malformazione congenita rara dell'arteria coronaria, caratterizzata da un'origine anomala dell'arteria coronaria sinistra (ALCAPA) o destra (ARCAPA) dall'arteria polmonare. Il quadro clinico è variabile; i pazienti possono essere asintomatici oppure presentare insufficienza cardiaca precoce e andare incontro a morte, a seconda del grado di sviluppo della circolazione collaterale tra l'arteria coronaria sinistra e destra, e del livello della pressione dell'arteria polmonare. Di solito i neonati presentano difficoltà di alimentazione, ritardo della crescita, dispnea, irritabilità, iperidrosi, soffi cardiaci, tachipnea, tachicardia e/o dolore toracico; gli adulti in genere presentano dispnea, dolore toracico, sincope e intolleranza all'esercizio fisico. L'insufficienza cardiaca congestizia, l'infarto del miocardio, le insufficienze valvolari e le aritmie cardiache possono causare la morte improvvisa. La maggior parte dei pazienti presenta un'ALCAPA, mentre sono rari i casi di ARCAPA.