Anomalie de naissance d'une artère coronaire à partir de l'artère pulmonaire

Définition

Anomalie congénitale rare des artères coronaires caractérisée par une anomalie de naissance de l'artère coronaire droite (ARCAPA) ou gauche (ALCAPA) à partir de l'artère pulmonaire, dont la présentation clinique, inconstante, va de cas asymptomatiques à des cas d'insuffisance cardiaque et de décès précoces en fonction du degré de développement de la circulation collatérale entre les systèmes coronaires gauche et droit, ainsi que du niveau de la pression artérielle pulmonaire. Les enfants en bas âge présentent habituellement des difficultés à s'alimenter, un retard de croissance, une dyspnée, une irritabilité, une hyperhidrose, un souffle cardiaque, une tachypnée, une tachycardie et/ou des douleurs thoraciques, alors que les adultes présentent généralement dyspnée, douleurs thoraciques, syncope et intolérance à l'effort. Un arrêt cardiorespiratoire peut survenir en raison d'une insuffisance cardiaque congestive, d'un infarctus du myocarde, d'insuffisances valvulaires ou d'arythmies ventriculaires. La majorité des cas rapportés sont des ALCAPA, les ARCAPA étant rares.