耳蜗神经缺损

定义

一种罕见的耳鼻喉科畸形，其特点是耳蜗神经发育不全或缺如，导致不同程度的听力损失或全聋，这取决于存在的神经纤维数量。这种情况可以是单侧或双侧的，可以是孤立性畸形，也可以是复杂的综合征，可能与内耳或耳蜗神经管发育不全有关。