Deficit del nervo cocleare
ORPHA:502318· ICD-10 H93.3· Cochlear nerve deficiency
Definizione
Si tratta di una malformazione rara di interesse otorinolaringoiatrico, caratterizzata dall'ipoplasia o dalla aplasia del nervo cocleare, che si associa a un deficit variabile dell'udito o alla sordità completa, a seconda del numero di fibre nervose presenti. La malformazione può essere mono- o bilaterale, isolata o fare parte di una sindrome complessa. Può associarsi all'ipoplasia del canale uditivo interno o del nervo cocleare.
- Età di esordio
- Neonatal