Dysplasie du nerf cochléaire

Définition

Malformation othorinolaryngologique rare caractérisée par une hypoplasie ou une agénésie du nerf cochléaire, entraînant une perte partielle ou totale de l'audition, dont la sévérité varie selon le nombre de fibres nerveuses encore fonctionnelles. La maladie peut être unilatérale ou bilatérale, se manifester sous la forme d'une malformation isolée ou d'un syndrome complexe, et peut être associée à une hypoplasie du canal auditif interne ou du nerf cochléaire.