Deficiëntie van nervus cochlearis

Definitie

Een zeldzame otorinolaryngologische malformatie, gekarakteriseerd door een hypoplastische of afwezige nervus cochlearis, wat leidt tot variabel gehoorverlies of volledige doofheid, afhankelijk van het aantal zenuwvezels dat aanwezig is. De aandoening kan be uni- of bilateraal zijn, voorkomen als een geïsoleerde malformatie of in de context van een complex syndroom, en is mogelijk geassocieerd met een hypoplastische inwendige gehoorgang of hypoplastisch cochleaire zenuwkanaal.