Deficiencia del nervio coclear

Definición

Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por hipoplasia o ausencia del nervio coclear, resultante en una pérdida auditiva variable o en sordera total, según la cantidad de fibras nerviosas presentes preservadas. La afección puede ser unil- o bilateral, presentándose como una malformación aislada o en el contexto de un síndrome complejo, pudiendo estar asociada a hipoplasia del conducto auditivo interno o del nervio coclear.