Hypo-/Aplasie des Nervus cochlearis

Definition

Eine seltene otorhinolaryngologische Fehlbildung, die durch einen hypoplastischen oder fehlenden Nervus cochlearis gekennzeichnet ist und je nach Anzahl der vorhandenen Nervenfasern zu unterschiedlichem Hörverlust oder völliger Taubheit führt. Die Erkrankung kann ein- oder beidseitig sein, als isolierte Fehlbildung oder im Rahmen eines komplexen Syndroms auftreten und mit einem hypoplastischen inneren Gehör- oder Cochlea-Nervenkanal verbunden sein.