单发先天性肝硬化

定义

是一种罕见的实质性肝病，其特点是由于肝内胆管导管板成熟阻滞，导致静脉进行性纤维化。临床上可表现为门静脉高压、胆管炎、混合型或潜伏型。发病症状多在青少年或青年时期。肝细胞功能保存相对较好。