Fibrosis hepática congénita aislada

Definición

Es una enfermedad hepática parenquimatosa poco frecuente caracterizada por fibrosis progresiva de los tractos portales debido al cese de la maduración de la placa ductal de los conductos biliares intrahepáticos. Clínicamente, puede manifestarse como hipertensión portal, colangitis, o en formas mixtas o latentes. El inicio de los síntomas se produce principalmente en la adolescencia o en adultos jóvenes. La función hepatocelular está relativamente bien conservada.