Fibrosi epatica congenita isolata

Definizione

Si tratta di una malattia rara del parenchima epatico, caratterizzata dalla fibrosi progressiva dei tratti portali, secondaria all'arresto della maturazione del piatto duttale delle vie biliari intraepatiche. Dal punto di vista clinico, la malattia può manifestarsi con ipertensione portale, colangite, nelle forme mista e latente. L'esordio avviene per lo più nell'adolescenza o nella prima età adulta. La funzione epatocellulare è relativamente conservata.