Fibrose congénitale hépatique isolée

Définition

Maladie parenchymateuse rare du foie caractérisée par une fibrose progressive des veines portes due à un arrêt de la maturation de la plaque ductale des voies biliaires intrahépatiques. Sur le plan clinique, elle peut se manifester par une hypertension portale, une cholangite, mixte ou latente. Les symptômes apparaissent le plus souvent à l'adolescence ou au début de l'âge adulte. La fonction hépatocellulaire est relativement bien préservée.