Leberfibrose, isolierte, kongenitale

Definition

Eine seltene parenchymatöse Lebererkrankung, die durch eine fortschreitende Fibrose der Pfortader aufgrund eines Reifungsstopps der Duktusplatte der intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist. Klinisch kann sie sich als portale hypertensive, cholangitische, gemischte oder latente Form manifestieren. Die ersten Symptome treten meist in der Jugend oder im jungen Erwachsenenalter auf. Die hepatozelluläre Funktion ist relativ gut erhalten.